htt蛋白是紡錘體定向及神經發生的重要因素

在新一項研究中，科學家們發現了一種Huntingtin（HD）舞蹈癥的突變蛋白在神經形成過程中扮演了不同以往的角色。該研究成果在《Neuron》雜志上發表， 有助于研究者更深刻了解HD的病理學機制以及與人類健康和疾病的。

細胞分裂又稱為有絲分裂，即單個細胞分裂成兩個相同的子細胞的過程。它是一個復雜的并在不同階段受到嚴格調控的事件。有絲分裂的關鍵步驟之一就是有絲分裂紡錘體的組裝和定向。在有絲分裂中dynein 和dynactin蛋白與紡錘體相互作用。之前的研究表明Htt可促進dynein/dynactin蛋白的活性，因此Humbert博士的研究組分析了htt是否在有絲分裂過程中扮演重要角色。

Huntingtin舞蹈癥是一種遺傳性神經退行性疾病，主要病征有肢體不受控制的動作，認知能力減退及各種神經方面癥狀。以前的研究證實異常的Huntingtin蛋白（htt）與Huntingtin舞蹈癥發病有關。“作為Huntingtin舞蹈癥主要的神經學標志，并可引起神經細胞死亡，關于htt蛋白功能的傳統研究把焦點集中在成人神經元上，”來自于法國奧德賽Curie研究所資深研究者Sandrine Humbert博士說：“盡管htt并不是只在分化神經元中表達，而且在分裂細胞中還高水平表達，然而目前還尚有研究證實htt在細胞分裂中的作用。”

研究者發現htt特異性地定位于小鼠神經元的有絲分裂紡錘體，并且是dynein/dynactin蛋白聚集到紡錘體所必需的。重要的是，htt干擾實驗證明缺失htt蛋白會導致小鼠和果蠅中紡錘體的錯誤定位。研究者進一步證實htt是有絲分裂和決定細胞命運的關鍵因素。“我們的發現和證實htt蛋白的未知功能，為研究和闡明Huntingtin舞蹈癥的致病機制打開了新方向。”Humbert博士說：“我們的研究證實了htt是紡錘體定位及神經發生的重要因素。”